摘要:目的 总结Castleman病(CD)的临床特点及预后。方法 回顾性分析了1990年1月~2007年12月在北京协和医院就诊的49例CD患者的临床与病理资料。 结果单中心型CD(UCD)患者中透明血管型的比例为88.2%(15/17),明显高于浆细胞型和混合型的5.9%(1/17)(P均<0.05);多中心型CD(MCD)患者各病理分型所占比例差异无统计学意义(P>0.05)。与UCD相比,MCD患者发病年龄大,临床症状、合并症及实验室异常更多见。20例UCD患者手术治疗后均达完全缓解,相关合并症也在术后1个月内随之缓解。29例MCD患者中有23例行全身化疗,其中完全缓解6例,部分缓解9例,有效率仅为65.2%。2例对常规化疗反应欠佳者加用利妥昔单抗后取得完全缓解。结论 CD患者临床表现具有异质性,诊断主要依靠病理。UCD患者手术治疗的疗效和预后较好,MCD患者化疗效果欠佳,预后相对较差,需要尝试新的治疗手段。